宝贝 妈妈希望你可以嫣然微笑

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　　在胚胎(即其母亲怀孕)的第3周到第8周，胎儿的面部完成发育过程，组织由面部二侧向中央会合。若在此期间由于某种原因使其发育过程受阻碍，不能使组织在一侧或双侧融合，就形成单侧或双侧唇裂。从遗传学来看，唇裂是一种常染色体隐性遗传，影响因素很多。

　　（1） 唇裂的病因

　　遗传因素

　　1、即亲属得病率随群体患病率的增高而增高，亲属关系愈密切，患病率愈高，男性得病率高于女性，通常男性患者的子女唯一唇裂，但女性患者的子女较易同时发生唇裂与腭裂；患者病情愈重，则其亲属患病率愈高，随着已有患儿数目的增加，以后再出身子女的唇腭裂得病率不断增加。

　　2、近亲婚配

　　较正常人高50％～100％。

　　3、种族特点

　　黑种人0。4‰，白种人1‰， 日本人更高为3‰。

　　环境因素

　　1、营养因素

　　动物实验母鼠食物中缺乏维生素B、A、E时，其幼鼠常发生唇腭裂的畸形。

　　2、内分泌影响

　　小鼠孕期的第13～15天内各注射一定剂量的地塞米松，其所生的幼鼠中有82％出现腭裂。

　　3、药物因素的影响

　　服用四环素、水杨酸类、抗癫痫药、抗麻风类药、安眠药、反应停等的孕妇，长期接触农药妇女，易于使胎儿产生唇腭裂。

　　4、生物因素

　　怀孕前3个月内感染病毒（如风疹），可诱发婴儿唇腭裂。

　　5、损伤和精神损伤

　　不全流产，可损伤胚胎，直接地影响胎儿的发育。

　　精神刺激，可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加，在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱发幼鼠腭裂。

　　6、物理性因素

　　放射线、微波对婴儿可产生唇腭裂等畸形。

　　7、烟酒的影响

　　吸烟、饮酒的孕妇，婴儿唇腭裂的发生率较高。

　　（二） 唇裂的分类

　　可分为单侧及双侧唇裂，从医治角度讲又可分为三种，隐性裂，不完全性唇裂及完全性裂。相应的鼻畸形也一样分为轻、中、重度。轻度鼻畸形为鼻底宽，但鼻翼外形正常，鼻孔突起正常。中度鼻畸形表现为鼻底宽，鼻孔塌陷或鼻翼沟加深，软骨很少发育不全。严重鼻畸形表现为鼻底宽，鼻翼沟加深，鼻孔严重塌陷，常伴随鼻翼软骨发育不全。

　　1、隐裂

　　隐裂的特点是：有一道沟或瘢痕超越了上唇的垂直长度，红唇有一切迹，白唇有缺陷，出现不同程度的上唇垂直短缩。可以出现鼻畸形，有时鼻畸形甚至比唇部问题更严重。通常需要手术治疗，但术中一定要仔细操作，以避免术后产生畸形比先天性畸形更严重。

　　2、单侧不完全性唇裂

　　单侧不完全性唇裂有不同程度的上唇裂隙，但共同特点是鼻底处，或Simonart带处均完整。可用旋转推动法修复。尽管鼻翼畸形程度不同，需要移动复位的程度也不同，但都可在唇裂修复同时进行。

　　3、单侧完全性唇裂

　　单侧完全性唇裂的特点是上唇、鼻底、齿槽（来源于初发腭）均有裂隙。虽然继发腭不一定出现裂隙，但完全性唇裂多伴随全腭裂。评估单侧完全性裂的关键是齿槽的位置及患唇的垂直高度。齿槽骨一般有四种位置（1）狭窄不塌陷。（2）狭窄伴塌陷。（3）间隙宽，不塌陷。（4）间隙宽，伴塌陷。"宽"是根据齿槽骨距适合的鼻翼基部的长短决定的。（也就是说当唇裂闭合后，鼻翼基部位于裂处）"塌陷"是指患侧上颌骨的舌侧距由健侧牙弓计算出的理想牙辽宁面部提升那做得好弓的距离。

　　又可以分为：

　　1、单侧和双侧

　　2、完全性唇裂和不完全性唇裂

　　3、Ⅰ度 、Ⅱ度 、Ⅲ度唇裂

　　Ⅰ度： 红唇缘裂（伴有或不伴随隐性裂）

　　Ⅱ度： 包括红唇并延伸至上唇但未到达鼻底

　　Ⅲ度： 至鼻底的完全性唇裂（此种类型常伴有齿槽突裂或腭裂）

（三） 唇裂的医治

　　医治时机：

　　唇裂整复术可在出身后1个月后进行，身体健康者。体重（体重需大于6公斤）、营养发育状况，血红蛋白、呼吸道和消化道的健康状况须到达施术的基本要求。

　　单侧唇裂修补时可同期行鼻畸形的改正。

　　对于双侧唇裂可以用一次完成两侧修复，裂隙较大时可以分二次完成，中间间隔3个月以上。

　　一般而言，齿槽裂的修补在7～8岁时比较合适，份内、外两层闭合，中间植以松质骨。鼻畸形的矫正及瘢痕进一步整形手术在12岁比较适合。

　　唇腭裂的治疗是一个系统性的医治，常常一次手术无法到达纠正所有的畸形，因此常常需要进行二次手术。

　　术前准备：

　　术前（最少一周）应该改变婴儿的饮食习惯，试为汤匙喂食，为手术做准备。

　　若患儿有上呼吸道或消化道疾病，或血红蛋白量过低，或出现连续低热，或体重明显不足，或患儿精神不佳反应迟钝等，均应推延手术并积极进行医治，切不可存侥幸心理而贸然施术。选用全麻插管。

　　手术后护理：

　　术后应用汤匙喂饲，不能吮乳喂养，以减少缝合处渗出及齿槽修整处创伤。手术当天恢复高能饮食以避免患儿哭闹。限制上肢活动以免手指抓到伤口。缝线处用稀释的双氧水清洁，然后涂以抗生素软膏。缝线于术后5～7天拆除。

　　术后10天改用常规饮食及护理，患儿父母应当知道术后4～6周时唇部瘢痕才最牢固，比较好在4～6周前坚持外固定。一般瘢痕在术后3～6个月软化。

　　手术：

　　唇裂修复手术的基本要求是尽可能恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有以下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇饱满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的根据。

　　唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下：

　　1、定点设计

　　先找出唇红缘的点

　　在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。

　　丈量两个基本数据

　　自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别丈量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。

　　定出其他各点，划线

　　在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y（需增加的唇高）作半径，分别作弧而交于B″（比较好B′B″近于与唇红缘垂直）。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线（注意不要划出B′B″线，此处不作切口）。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定。

　　2、切开、缝合

　　手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

　　切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。顺次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇便可下落，在BE处敞开构成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的饱满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

　　完全唇裂之裂隙较宽，较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

　　另一为上位三角瓣法（米勒德法）：灵活，人中破坏较少，但唇弓修复稍差，在此不再赘述。

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